در این بخش از سایت آکاایران مطالبی درمورد بیماری هموفیلی را برای شما آماده کرده ایم ، امیدواریم که مورد توجه شما قرار گیرد.

به نقل از آکاایران: هموفیلی دسته ای از بیماری های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. با ما همراه شوید تا مطالبی درمورد این بیماری مطالعه کنید.

هموفیلی,هموفیلی چیست,بیماری هموفیلی

هموفیلی

آکاایران: هموفیلی یا خون تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می شود.عارضه خونریزی در هموفیلی می تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان خوشبختانه نمی توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیماران هموفیلیک ، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 بوجود می آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می یابند.

اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی( یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد)ازدواج کند در آن صورت نصف زاده های آنان پسر سالم ودختر ناقل و نصف زاده های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بوددختران هموفیل معمولا در اولین قاعدگی در اثر خونریزی از بین میروند. این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می شوند. بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی بادی های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.

علایم شایع هموفیلی

علایم اولیه هموفیلی خونریزیهای طولانی پس از خراشهای کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزیهای کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد. اینگونه حوادث با کوچک ترین تحریکی پیش می آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره ای در ماهیچه ها به وقوع بپیوندد.

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می رسند، هیچ درمانی علاج دهنده ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. 
هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریبا تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا اولا این فاکتور فقط می تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق العاده اندک بدست آورد. فاکتور 8 که به روش مهندسی ژنتیک تهیه شده به زودی برای مصرف انسانی در دسترس قرار خواهد گرفت. 

گردآوری: بخش سلامت آکاایران


شما احتمالا با جستجوی کلمات زیر وارد مقاله شده اید چنانچه مطلب مرتبط با جستجوی شما نبوده همان کلمه را در جستجوی سایت وارد کنید

گردآوری توسط بخش مقالات پزشکی و بهداشتی سایت آکاایران
هموفیلی

هموفیلی چیست؟ &

هموفیلی چیست؟ هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است.افراد مبتلا به هموفیلی به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاک
آکا

به بهانه روز جهانی هموفیلی - آکا

به بهانه روز جهانی هموفیلی پربیننده ترین هـا همه ساله ۱۷ آوریل مصادف با ۲۸ فروردین روز جهانی هموفیلی در سراسر جهان گرامی داششته می شود و به مناسبت این روز مراسم و
آکا

درمان بیماری هموفیلی با ژن درمانی - آکا

درمان بیماری هموفیلی به کمک ژن درمانیهموفیلی بیماری است که از لخته شدن خون جلوگیری می کند، به همین دلیل خونریزی در افرادیکه به این بیماری مبتلا هستند، دیرتر از سایرین بند می آید.
هموفیلی

خونریزی، مهم ترین علامت هموفیلی است

خونریزی، مهم ترین علامت هموفیلی است یک فوق‌تخصص خون و سرطان کودکان گفت: مهم‌ترین علامت بیماری هموفیلی، خونریزی است. به گزارش به گزارش دکتر آزیتا آذرکیوان، فوق&
وقتی دارو به هموفیلی نمی رسد

وقتی دارو به هموفیلی نمی رسد

وقتی دارو به هموفیلی نمی رسد به نظر می رسد این روزها، هموفیلی ها دچار مشکلاتی با سازمان های بیمه گر و شرکت های پخش داروهای یارانه ای هستند. داروهایی گران ازجمله فاکتور 7 و
هموفیلی

تحرک و فعالیت فیزیکی و هموفیلی - آکا

تحرک و فعالیت فیزیکی و هموفیلی   کودکانی که از عارضه هموفیلی رنج میبرند قادر به ورزش هستند یا خیر؟از جمله علائم مهم برای ابتلا به هموفیلی می توان به خونریزی طولانی بینی،
هپاتیت

ارتباط هموفیلی با هپاتیت

سرویس سلامت آکا ایران به نقل از دکتر سلام: ارتباط هموفیلی با هپاتیت به گزارش  افرادی که از عارضه هموفیلی رنج میبرند در معرض چه خطراتی قرار دارند این افراد با چه مشکلا
هموفیلی، بیماری هموفیلی چیست؟

هموفیلی، بیماری هموفیلی چیست؟

در این بخش از سایت آکاایران مطالبی درمورد بیماری هموفیلی را برای شما آماده کرده ایم ، امیدواریم که مورد توجه شما قرار گیرد. به نقل از هموفیلی دسته ای از بیماری های ارثی هستن
بیماری هموفیلی

فرم اصلی بیماری هموفیلی توارث جنسی است - آکا

مسئول کلینیک هموفیلی – تالاسمی مشهد با بیان اینکه «بیماران هموفیلی استعداد خونریزی بیش از حد طبیعی به دلیل نقص وعدم عملکرد سیستم انعقاد خون دارند» گفت : «خونریزی های داخل مفصل در
تبلیغات