آکاایران:تالاسمی یک بیماری ارثی خونی است که باعث کم خونی خفیف یا وخیم می شود. این کم خونی به خاطر کاهش هموگلوبین و کمتر بودن گلوبول های قرمز خون از حد نرمال می باشد. هموگلوبین پروتئین موجود در گلوبول های قرمز خون است که اکسیژن را به همه ی قسمتهای بدن می رساند.در این بخش از مجموعه مقالات آکاایران, تصمیم داریم انواع داروهای درمان کننده تالاسمی را معرفی کنیم. برای شناخت داروها درمان کننده ی تالاسمی در ادامه مطلب با ما همراه باشید.

Related image

 

تالاسمی به گروهی از اختلالات ژنتیکی در خون اطلاق می شود. برای فهم تأثیر تالاسمی بر بدن انسان لازم است ابتدا درباره نحوه ساخته شدن خون در بدن نکاتی را بدانیم.هموگلوبین جزو انتقال دهنده اکسیژن در سلول های قرمز خونی است. هموگلوبین شامل ۲ پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا است. اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلول های خونی به طور کامل شکل نمی گیرد و در این صورت توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارد و در نتیجه نوعی کم خونی در بدن ایجاد می شود که شاید تا پایان عمر همراه فرد باشد.

تالاسمی که یکی از شایع ترین بیماری ها در ایران است معمولا از پدر و مادری که ناقل ژن کم خونی است به فرزندان به ارث می رسد.گاهی کم خونی و فقرآهن با تالاسمی اشتباه گرفته می شود. اولین قدم برای تشخیص این بیماری تعیین موتاسیون است. باید بررسی شود که پدر و مادر چه نوع موتاسیونی دارند. به طور مثال، کم خونی داسی شکل ۳۰۰ یا ۴۰۰ موتاسیون دارد.

در مورد همسرانی که تالاسمی دارند، هیچ ممنوعیت ازدواج وجود ندارد؛ همسران تحت آزمایش لازم قرار می گیرند و به آنها اجازه داده می شود، در دوره بارداری آزمایش پیش از تولد را انجام دهند. چنانچه این آزمایش انجام نشود، ۲۵ درصد امکان دارد که فرزندشان به تالاسمی مبتلا شود.

 

Image result for ‫تالاسمی‬‎

 

انواع داروهای درمان کننده تالاسمی

1-داروی دفراسیروکس

Image result for ‫داروی دفراسیروکس‬‎

موارد مصرف دفراسیروکس

این دارو از عوامل شلاته کننده می باشد که با شلات کردن آهن،منجر به افزایش دفع آهن از راه مدفوع می شود .دفرازیروکس در مواردی که میزان آهن در بدن به صورت مزمن در اثر تزریق خون یا بیماری های نظیر تالاسمی بیشتر از حد تجمع یافته باشد جهت دفع آهن اضافی تجویز می گردد.

عوارض جانبی دفراسیروکس

عوارض شایع:

افزایش کراتینین، درد شکمی، پروتئین اوری، اسهال، تهوع و استفراغ، راش، افزایش آنزیم های کبدی و افزایش فشار چشمی

عوارض جدی:

سمیت کلیوی و کبدی، خونریزی گوارشی و پارگی روده، زخم گوارشی، آگرانولوسیتوز، نوتروپنی، ترومبو سیتوپنی، آنمی، کاهش شنوایی، عوارض چشمی مانند کاتاراکت، شوک آنافیلاکسی، سندرم استیونس جانسون، اریتم مولتی فرم، لوکوسیتوکلاستیک واسکولیتیس

انواع داروهای درمان کننده تالاسمی را بشناسید

2-دفروکسامین یا دسفرال

Image result for ‫دفروکسامین‬‎

موارد مصرف دفروکسامین

دفروکسامین یک عامل شلاته کننده فعال است که به عنوان داروی کمکی در درمان مسمومیت با آهن به کار برده می شود. این دارو همچنین برای تسریع دفع آهن مصرف می شود. دفروکسامین از راه تزریق وریدی، عضلانی، ویا داخل صفاقی برای کنترل تجمع آلومینیم در استخوان، در مبتلایان به نارسایی کلیه و درمان مسمومیت های عصبی و یا نا هنجاری های استخوانی در بیماران تحت دیالیز به کار برده می شود.

انواع داروهای درمان کننده تالاسمی را بشناسید

میزان و زمان مصرف و نحوه تجویز دسفرال چگونه است؟

  • معمولاً درمان با دسفرال بعد از 20-10 بار تزریق خون یا رسیدن سطح فریتین سرم به 10000 نانوگرم در میلی لیتر شروع می شود.

تأخیر در رشد ممکن است به دلیل افزایش آهن یا مقادیر زیاد دسفرال ایجاد شود.

  • دسفرال به شکل زیرجلدی به میزان 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن و در طول 8 تا 12 ساعت (معمولاً) 3 تا 5 شب در هفته تزریق می شود .

ویتامینc دفع آهن از بدن را افزایش می دهد و معمولاً همراه دسفرال استفاده می شود.

عوارض جانبی دفروکسامیندر محل تزریق گاهی خارش ، درد و سفتی ایجاد می گردد. در درمان دراز مدت ممکن است واکنشهای آلرژیک شامل تورم روی پوست، خارش عمومی بدن ، بثورات جلدی و واکنش های آنا فیلاکتیک رخ دهد.

3-داروی دفریپرون

Image result for ‫دفریپرون‬‎

موارد و مقدار مصرف:

درمان تجمع آهن در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور.

بزرگسالان و کودکان بالای 6 سال :روزانه mg/kg 75 در 2 و یا 3 دوز منقسم مصرف می شود.

عوارض جانبی دفریپرون

نوتروپنی، آگرانولوسیتوز، تهوع،اسهال، استفراغ، ادرار قرمز-قهوه ای، افزایش آنزیم های کبدی، کاهش غلظت زینک سرم.

انواع داروهای درمان کننده تالاسمی را بشناسید

 

نکات کلیدی

تالاسـمی یک بیماری موروثی خونی می باشد که منجر به کم خونی خفیف تا شدیدی می شود.
تالاسـمی با مشکل تولید هموگلوبین در گلوبول های قرمز خون همراه است و در نتیجه فرد مبتلا به تالاسمی، میزان کافی هموگلوبین و گلوبول قرمز برای حمل اکسیژن به سایر نقاط بدن ندارد.
تالاسـمی دو نوع اصلی دارد: آلفا و بتا. تالاسمی آلفا زمانی اتفاق می افتد که زنجیره ی گلوبین آلفا هموگلوبین مشکل داشته باشد، و تالاسـمی بتا درصورت مشکل دار بودن زنجیره ی گلوبین بتا اتفاق می افتد.
تالاسـمی انواع خفیف، متوسط و شدید دارد. نوع شدید تالاسمی معمولاً آنمی کولی نامیده می شود.
متداول ترین نوع تالاسمی شدید در ایالات متحده، تالاسمی بتا ماژور یا آنمی کولی می باشد. این نوع تالاسمی مردم نژاد آسیایی و مدیترانه ای را مبتلا می سازد.
برخی افراد “حاملان خاموش” هستند که هیچ علامت و نشانه ای در آنها دیده نمی شود. سایر حاملان دچار کم خونی خفیف هستند که به هیچ درمانی نیاز ندارند. حاملان ژن تالاسمی را به فرزندان خود منتقل می کنند.
تالاسـمی شدید معمولاً از طریق تزریق خون و کی لیت آهن برای رفع آهن اضافه که با تزریق خون زیاد به وجود آمده درمان می شود.
پیوند مغز استخوان یا سلول بنیادین در بعضی از بچه ها تالاسمی را معالجه کرده است، اما همه ی افراد مبتلا به تالاسـمی واجد شرایط این پیوند نیستند.
محققین مشغول بررسی راه های جدیدی برای درمان تالاسمـی از جمله درمان از طریق سلول بنیادین و درمان ژنی می باشند.

گردآوری توسط بخش اطلاعات دارویی سایت آکاایران
تبلیغات