بیماری هانتینگتون

در این مقاله از سایت آکاایران مطلبی در مورد بیماری هانتینگتون ارائه شده است ، همچنین برای مشاهده مقالات بیشتر لینک +بیماری +هانتینگتون را کلیک نمایید و یا در دسته از سایت سلامت آکاایران مقالات بیشتری را مشاهده نمایید

در این بخش از سایت آکاایران مطالبی درمورد بیماری هانتینگتون را برای شما آماده کرده ایم ، امیدواریم که مورد توجه شما قرار گیرد.

به نقل از آکاایران: بیماری هانتینگتون در نکوداشت جورج هانتینگتون چنین نام گرفته است است. ازعلائم بیماری هانتینگتون (HD) کاهش شدید کنترل عضلانی، اختلال هیجانی و تداخلات آسیب شناختی (پاتولوژیک) در یاختههای مغز می باشد.

بیماری هانتینگتون,بیماری هانتینگتون چیست,درمان بیماری هانتینگتون

بیماری هانتینگتون

آکاایران: هانتینگتون یک بیماری ژنتیکی است که تا کنون هیچ درمانی برای آن پیدا نشده است. ژن این بیماری که به صورت غالب به ارث می رسد و هر یک از والدین که حامل این ژن باشند با احتمال ۵۰ درصدی می توانند آن را به فرزندان خویش منتقل کنند. اما اگر فرزندی از هر یک از والدین ناقل خویش عامل این بیماری را دریافت نکند، این بیماری به فرزندان وی منتقل نمی شود.

عامل این بیماری آهسته و پیوسته پیشرفت می کند تا اینکه در دهه سوم یا چهارم زندگی فرد خود را نشان می دهد. معمولا بین 15 تا 20 سال علایم بیماری به حدی پیشرفت می کند که بیمار کاملا ناتوان شده و در نهایت منجر به مرگ وی می شود.

بیشتر افرادی که بیماری هانتینگتون دارند، علایم این بیماری را در سن 40 و 50 سالگی نشان می دهند. اما گاهی اوقات سن بروز علایم زودتر و یا دیرتر می باشد. اگر زودتر از 20 سالگی علایم آن بروز کند، به آن هانتینگتون نوجوانی گفته می شود.

اگر بخواهیم بیماری هانتینگتون را بر اساس سن بروز آن طبقه بندی کنیم، به دو دسته تقسیم خواهد شد:

دسته اول : شایع ترین نوع بیماری هانتینگتون که علایم آن بعد از سن 40 و 50 سالگی است .

دسته دوم : که تعداد کمی به آن مبتلا می شوند در سنین نوجوانی و کودکی بروز علایم دارند.

اگر یکی از والدین به هانتینگتون مبتلا باشد، احتمال اینکه بچه هایشان به هانتینگتون مبتلا شوند، 50 درصد می باشد. اگر فردی این ژن ناقص را از والدین خود دریافت کند، می تواند آن ژن را به فرزندان خود نیز منتقل کند. اما اگر فرزندی که یکی از والدینش هانتینگتون دارد، ژن هانتینگتون را از آنها نگرفته باشد، به فرزندان خود هم منتقل نمی کند.

هانیتنگتون، در اثر افزایش توالی تکراری سه نوکلئوتیدی CAG درژن HD ایجاد می شود. مشخص شده است که ژن HD پروتیئنی بنام هانتینگتین را کد می کند. هانتینگتین در سپتوپلاسم سلول های عصبی و متصل با غشا ها، وزیکولها و اسکلت سلولیوجود دارد. افزایش توالی CAG باعث ایجاد یک توالی پلی گلوتامین در پروتیئن هانتینگتین می شود. این توالی باعث اتصال پروتئین های هانتنیگتین و پروتئین های دیگر بهم می شود که منجربه تجمع اجسامی رشته مانند در سلول های عصبی مغز می شود. پروتئین هانتینگین در انواع مختلفی از سلول ها بیان می شود ولی فقط در سلول های عصبی مغز باعث ایجاد اجسام رشته ای می شودکه علت این امر این است که برای تجمع یافتن پروتئین های هانتینگنین، برهمکنش با پروتئین های دیگری هم لازم می باشد که این پروتئین ها به طور اختصاصی فقط در سلول های عصبی مغز بیان می شوند.

علایم بیماری هانتینگتون

1- اختلالات حرکتی: می تواند هم حرکات ارادی و هم حرکات غیر ارادی را شامل شود. اختلال در حرکات ارادی ممکن است تاثیر بیشتری بر روی توانایی های فرد بگذارد و در ارتباط وی با دیگران نیز اختلال ایجاد کند. اختلالات حرکتی شامل موراد زیر است:

  • حرکات تند و سریع
  • انقباض غیرارادی و مداوم عضلات (دیستونی)
  • سفتی ماهیچه ها
  • حرکات آهسته و ناهماهنگ
  • حرکات چشمی آهسته غیرطبیعی
  • اختلال در راه رفتن و تعادل بدن
  • اختلال گفتار
  • اختلال بلع غذا

ژوهندگان می گویند یافته های آنان نه تنها روشنگر عوامل دخیل در پاتولوژی HD است، بلکه نگاهی جدید به دیگر بیماری های دارای تکرار مشابه پلی گلوتامین را که در آن ژن های جهش یافته، پروتئین هایی را با زنجیره های طویل غیرطبیعی از اسید آمینهگلوتامین تولید می کنند، دارد. به گفته پژوهشگران یافته های آنان نشان می دهد تداخلات غیرطبیعی در ساختار پروتئین ها در بیماری های آلزایمر و پارکینسون نیز نقش دارد. همه این اختلالات به وسیله نورودژنراسیون انتخابی ایجاد شده توسط پروتئین های بیماری مشخص می شوند، اما سازوکارهای (مکانیسم های) ملکولی و سلولی در این رابطه خیلی شناخته شده نیستند.

گردآوری: بخش سلامت آکاایران

بیماری هانتینگتون گردآوری توسط بخش مقالات پزشکی و بهداشتی سایت آکاایران

اخبار اکاایران

اخرین مطالب آکاایران

تبلیغات