هموفیلی

هموفیلی، بیماری هموفیلی چیست؟

در این مقاله از سایت آکاایران مطلبی در مورد هموفیلی، بیماری هموفیلی چیست؟ ارائه شده است ، همچنین برای مشاهده مقالات بیشتر لینک +هموفیلی را کلیک نمایید و یا در دسته بیماری و بهداشت از سایت سلامت آکاایران مقالات بیشتری را مشاهده نمایید

در این بخش از سایت آکاایران مطالبی درمورد بیماری هموفیلی را برای شما آماده کرده ایم ، امیدواریم که مورد توجه شما قرار گیرد.

به نقل از آکاایران: هموفیلی دسته ای از بیماری های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. با ما همراه شوید تا مطالبی درمورد این بیماری مطالعه کنید.

هموفیلی,هموفیلی چیست,بیماری هموفیلی

هموفیلی

آکاایران: هموفیلی یا خون تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می شود.عارضه خونریزی در هموفیلی می تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان خوشبختانه نمی توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در 15 درصد دیگر بیماران هموفیلیک ، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 بوجود می آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می یابند.

اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی( یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد)ازدواج کند در آن صورت نصف زاده های آنان پسر سالم ودختر ناقل و نصف زاده های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بوددختران هموفیل معمولا در اولین قاعدگی در اثر خونریزی از بین میروند. این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می شوند. بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی بادی های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.

علایم شایع هموفیلی

علایم اولیه هموفیلی خونریزیهای طولانی پس از خراشهای کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزیهای کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد. اینگونه حوادث با کوچک ترین تحریکی پیش می آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره ای در ماهیچه ها به وقوع بپیوندد.

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می رسند، هیچ درمانی علاج دهنده ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. 
هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریبا تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا اولا این فاکتور فقط می تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق العاده اندک بدست آورد. فاکتور 8 که به روش مهندسی ژنتیک تهیه شده به زودی برای مصرف انسانی در دسترس قرار خواهد گرفت. 

گردآوری: بخش سلامت آکاایران

هموفیلی، بیماری هموفیلی چیست؟ گردآوری توسط بخش مقالات پزشکی و بهداشتی سایت آکاایران

اخبار اکاایران

تبلیغات